A csontvelő hívatlan lakója – Mielóma multiplex I.

2014. 03. 15.

A mielóma multiplex nevű betegség természetéről, különböző típusairól és komplex terápiájáról kérdeztük dr. Mikala Gábort, a Szent László Kórház Hematológiai és Őssejt-transzplantációs Osztály főorvosát. Beszélgetésünkből cikksorozatot készítettünk – az első rész a kórkép jellemzőiről, a második a gyógyszeres kezelésről, a harmadik az ezen túl adható terápiákról: a őssejt transzplantációról és az életmódbeli szabályokról szól.

Az eredeti cikk a várószoba.hu oldalon jelent meg itt.

Mit jelent ez a betegség, hogyan és miért alakul ki az érintettek szervezetében?

A mielóma multiplex a plazmasejtek betegsége, mely a csontvelőben manifesztálódik. A plazmasejtek az immunrendszerhez tartoznak. Alapvető feladatuk, hogy ellenanyagokat termeljenek a szervezetbe behatoló kórokozók kivédésére. Ezek az ellenanyag termelő sejtek alapvető jelentőséggel bírnak az immunrendszer működésében. A mielóma multiplex ezeknek a sejteknek a daganatos elfajulása. Maguk a daganatos sejtek mai tudásunk szerint a nyirokcsomóban alakulnak ki, innen költöznek a csontvelőbe és aztán itt terjednek szét. A betegség lefolyása nagyon lassú, évek kellenek, míg kialakul. Akár évtizedeket is igénybe vehet, míg jelentkeznek a tünetek.

Mik az első tünetek?

Első megjelenési formája a monoklonális gammopátia, amely önmagában egy jóindulatú betegség, a mai tudásunk szerint évi egy százalékos esély van arra, hogy rosszindulatú betegséggé alakuljon át. Ez azt jelenti, hogy amennyiben egy negyven éves embernél alakul ki ez a kórkép, aki ugyanakkor még negyven évig él, kb. 40-50 % esélye van arra, hogy kialakuljon a mieloma multiplex szervezetében.

A következő megjelenési forma egy átmeneti forma, mikor a jóindulatú monoklonális gammopátia már elindult a mielómává válás útján, tehát már rosszindulatú jeleket mutat a betegség, de a szervezetet még nem károsítja. Ennek az állapotnak “parázsló” mielóma a neve. Ez a stádium is hosszú éveken keresztül fennmaradhat. Esetleg egy gyorsult süllyedés vagy egy kis csontritkulás hívhatja fel a figyelmet arra, hogy a beteg szervezetében valami kedvezőtlen folyamat indult el, ezek azonban nem specifikus tünetek és a páciens tünet- és panaszmentes.

A harmadik forma a tünetes mielóma betegség, amikor a daganatos sejtek olyan számban szaporodnak fel szervezeten belül, ami már a szervezet alapvető életműködését károsítja. Mint említettem, ezek a daganatsejtek a csontvelőben érzik jól magukat, mert képesek a csontvelő sejtjeivel kölcsönhatásba lépni. Ennek következtében a csontvelői sejtek tápláló környezetet hoznak létre a daganatsejtek számára, un. daganatfészkek kialakulását segítik elő. A daganatsejtek a csontvelő szivacsos szerkezetét és a csont statikai szerkezetét is meggyengítik, így a csontok törékennyé válnak.

A daganatsejtek emellett, mivel eredetileg az immunrendszer sejtjei, nagy mennyiségben kóros fehérjéket termelnek, amelyekre a szervezetnek nincs szüksége. Ez a fehérje elkezdheti károsítani a szervezet egészséges szerveit, leginkább a vesét. Ezért a mielóma tünete lehet a megromlott vesefunkció. A daganatos sejtek számuknál fogva és jelenlétükkel zavarják az egészséges csontvelő működését, ami vérlemezkeszám csökkenéshez vezethet, ennek következtében vérszegénység, gyengeség és vérzékenység alakulhat ki. Mivel a daganatos sejtek zavarják az egészséges plazmasejtek működését, immunhiány jön létre a betegekben és emiatt visszatérő, súlyos fertőzés alakul ki szervezetükben. Ha valakinek fél éven belül két-három alkalommal van tüdőgyulladása, az azt jelentheti, hogy szerzett immunrendszeri zavar adódott szervezetében, ami utalhat a csontvelőben levő daganatos sejtek jelenlétére.

Vannak-e bármilyen jelei a jóindulatú stádiumnak, léteznek-e rizikófaktorok a betegség vonatkozásában?

A gyorsult süllyedés a jellemző, de a gyorsult vörösvérsejt süllyedés rengeteg egyéb betegségben is előfordul. Ez tehát csak annak a jele, hogy baj van, de a jel utalhat számos egyéb kórképre is. Ha felmerül a mielóma gyanúja, akkor a vérből vagy a vizeletből próbáljuk kimutatni a kóros fehérjét, ez az esetek 97 %-ban pontos eredményt ad. A mielóma multiplex azonban egy ritka betegség, Magyarországon évente 4-500 beteget regisztrálunk – ezért nem szükséges rutinszerűen szűrni. Már csak azért sem, mert mielóma multiplex esetében a korai diagnózis nem okoz túlélés-növekedést. A szervezet jó egyensúlyban tud élni betegséggel. A krónikus limfocitás leukémia is ilyen természetű – a betegek nagy többségével nincs teendő, mert szervezetük megtanul biológiai egyensúlyban élni a daganatos sejtekkel. Így szokott ez lenni mielóma multiplexben is, főleg a korai stádiumokban. A szervezet tehát sokáig kontrollálni tudja ezeknek a daganatsejt típusoknak a jelenlétét.

Személyre szabott, hogy kinél milyen gyors lefolyású ez az egyébként lassan alakuló betegség?

Igen, és ez alapvetően két dolgoktól függ. Számít a daganat genetikai természete – vagyis hogy milyen fajta genetikai eltérés hozta létre a betegséget. Mai tudásunk szerint legalább 7-8 féle, eltérő sebességű mielóma multiplex létezik. Majdnem ugyanilyen fontos, hogy az adott szervezet milyen környezetet biztosít a daganatsejtek számára. Ezek a sejtek a vérbe kerülve villámgyorsan elpusztulnak. Akkor érzik jól magukat a csontvelőben, ha az ott levő, egyébként jóindulatú sejtek megteremtik számukra a túlélés feltételeit.